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  何谓“运动神经元病”
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  何谓“渐冻人”(ALS)
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  “渐冻人”护理
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护理
(一)居家护理


照护重点

照护注意事项

房间环境的安排

住屋空间的摆设应调整得更有秩序;
房间用具越简单、易清洁、易刷洗为佳;
房门宜靠近盥洗室;
房内应设置叫人铃;
房间的光线、通风、温度也需要考虑;
为了避免患者被社会疏离,可于房间摆设日历、时钟、收录音机、电视机。

活动与运动

当病人能完全处理自身日常活动时,除了注意安全、预防跌跤,应让他自己动手,然后慢慢的协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。
运动是为了预防肌肉无力、萎缩,导致关节僵硬、屈曲伸展的困难,故患者需要练习一些伸展运动;如果患者无法自己做,则需要家人和朋友协助。

日常饮食方面

由于疾病造成吞咽功能出现异状,因此在食物选择与烹煮上需以软质、流质食物为主;而若是无法吞咽时,需采用鼻胃管灌流质食物。
如果患者因吞咽异常影响食欲,可选择像是浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁等细、软、滑溜的食物,并采少量多餐进食方式,避免因摄食不足导致营养不足,引起其它合并症。

日常衣着方面

由于患者手部操作灵敏度降低,因此扣钮扣、拉拉炼等动作也变得困难;
衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜,钮扣、拉炼可用松紧带或沾黏带取代,或以全罩式衣裤着装。

(二)生活护理


照护重点

照护注意事项

身体清洁

完全卧床时,依身体情况,做手、足、背、胸、阴部等部分清洁;
将棉被换成毛巾被;
用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位;
水温要比体温高,水温约40度至43度;
避免在饭前或饭后一小时内清洁;
进行擦洗的动作需敏捷;
冬天时或是皮肤干燥患者,清洁身体后需擦乳液保护。

咳嗽有痰照护

由于患者口水多、吞咽不易、讲话困难、口腔异味重,可以稀释之双氧水或市售漱口水代为清洁;
为预防呼吸衰竭,当痰咳不出时医师会建议以气管内插管,或做气管造口的长期计划,并衔接呼吸器辅助呼吸;
痰分泌增多时,需利用抽痰机,目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动,家属或陪伴人,也应当学会这些技术。

排泄照护

腹泻

一天排泄三次以上水样便,就算是腹泻;
腹部需保暖,并卧床休息;
补充大量水分,且暂时不进食;
依医师的指示服药;
多次的腹泻会使肛门周围红痛,甚而破皮,可以细软的纸轻拭肛门,再以温水擦拭清洁肛门;
若是持续腹泻,伴随发烧症状,应立即就医。

便秘

每日坐在马桶上一次,以培养排便习惯;
平常可做一些简单的运动或被动运动,促进肠蠕动;
可做轻柔的腹部按摩;
因不同食物组合对肠胃消化功能有不同影响,可请医师开些软便剂或纤维素,并配合摄取多点水分;
必要时,以甘油灌肠;
排泄后,同样需清洁肛门。

小便

男患者可以尿壶或绑上尿套使用,每次便溺后尿道口和便器均要清洁。
女患者可以尿布套或纸尿布使用,每次更换后需清洁,并注意保持干燥;
如非必要,避免使用导尿管,因为容易增加尿路感染。

按摩翻身

左侧卧时,枕头或垫子可垫在右侧的背、腰后方,而右腿像骑跨枕头上,以免压着下方的左腿;
平躺时,双膝窝及足跟下可垫个软枕头;
右侧卧时,左背、腰处可垫上靠垫。
这样一来就有三个位置可轮流翻动,不致因同一姿势而血液循环不良,形成压疮;
使用气垫床也是避免褥疮的一种方法,不过仍需要翻身、扣背;
翻身的同时,要顺势为病人扣背,市面有现成的「拍痰杯」,也可以用手掌微弓起,让掌心弓成一个窝状,拍击病人的背部,由下往上拍,这样可帮患者咳出较深部的痰;
清柔的按摩动作,由头、颈、肩、手、脚顺势做下,可帮助患者放松。

(三)营养护理
1、嗅觉期:
因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃贺尔蒙而增强,也可因情绪低落,忧郁而减弱。
患者:保持乐观进取,不吝请求。
医疗人员:运用一切有效沟通管道沟通。
营养对策:正常饮食,避免高Tryptophan饮食,如玉米。
营养目标:保持食欲。
2、咀嚼期:
患者因下颚舌头肌反射过强,以致无法有效咀嚼,更无法有效启始吞咽动作。
患者:与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。
医疗人员:运用有效肌肉松弛剂,止痛药。
营养对策:增加液体饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重。
营养目标:保持体重。
3、吞咽期:
患者因声门肌肉无力及协调性差,致极易造成吸入性肺炎。
患者:应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。
医疗人员:提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。
营养对策:全流质饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,手术前后几周之全静脉营养应被考虑。
营养目标:保持体重,预防感染。
4、胃肠蠕动期:
患者因长时间卧床,饮水不足,细菌感染,易发生肠阻塞,便秘,腹泻。
患者:应审慎考虑进行全静脉营养,家属应做好定时卫浴清洁。
医疗人员:提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据,应避免使用中枢性整肠药物,如Novamine。
营养对策:全流质食物,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,间歇性居家之全静脉营养应被考虑。
营养目标:保持体重,预防感染,避免体液及电解质不平衡,补充稀有元素及维生素。
(四)呼吸护理
运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯,通气与咳嗽都会受到影响,因此患者如果患有感冒时,产生痰液不易咳出,易使肺叶萎缩而导致肺炎。


照护重点

照护注意事项

预防肺叶萎缩

患者必须每年接受流行性感冒与多价肺炎球菌预防针;
通气功能可以深呼吸与咳嗽运动的训练,诱发性肺量计与间歇阳压呼吸等来帮助。

无法自行咳嗽

可用「推挤助咳」的方式;
必要时得常以经鼻气管抽吸方式;
对有缺氧的患者,则得给予氧气治疗。

出现吞咽困难

茶碱有助于横膈膜之收缩力量;
饮食时应采坐姿并把颈往前倾;
食物需变更为软性食物,以利吞食;
鼻胃管灌喂食是另一种选择,但有时会导致吸入性肺炎,此时胃造口则是最好的营养供给方式。

口水分泌过多

可以亚扥平或hyoscyamine控制,但使用时需小心副作用;
积于口咽的分泌物需经常加以抽吸,以防吸入肺内。

不愿插管治疗

经鼻间歇阳压呼吸辅助是一种不错的方式,此器材体积小、操作方便,可解决上呼吸道阻塞的问题。

(五)安宁护理
一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,事实上,安宁疗护只是一种理念与运动;对于任何疾病末期,只要是治愈性治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难,其它不适症状,需要提供缓和医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。
因此,运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中,已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要,以合乎安宁疗护之照顾精神。
也就是说,提供一个像家的环境,在亲友的陪伴照顾之外,医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等,一起来照顾病患,使其身心灵得着完全照顾,在各个病程发展中,使病患生命有质量、有尊严。虽然生命仍是有限,但愿生死两相安、两无憾。

 
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